難治性血液损害 ——免疫性血小板減少症与嗜血细胞综合症

桑名正隆　　日本医科大学アレルギー膠原病内科

系统性红斑狼疮（SLE）活動期高发淋巴细胞及血小板等血液成分减少，但多数程度较轻不作为治疗对象，或因治疗其他重症病情而改善。但很多时候以治疗血细胞减少为主，代表性疾病有免疫性血小板減少症（TTP）和嗜血细胞综合症（HS）。

ITP是抗血小板自身抗体导致的末梢血血小板破坏亢进，以及骨髓血小板产生障碍而血小板减少。多数激素治疗有效，但減量过程中复发者及尽管无其他活动性病变而血小板减少迁延不愈者，要联合硫脞嘌呤、环磷酰胺、钙调磷酸酶阻滞剂扥免疫抑制剂，但有效率未必高。选择好合适的病例，脾切除的有效率高，但幽门螺旋杆菌除菌治疗无效。最近力拓袭单抗显示有效的报告不断增多。促血小板生成素对原作性ITP的有效率高，但SLE继发性ITP的使用経験有限。非纠正免疫学異常的治疗药物，血栓症风险增高，要选择合适的病例。

自身免疫疾患伴发HS的２大基礎疾患是SLE和still’s病。SLE与still’s相比，特点是CRP和铁蛋白升高轻微。HS的本质是巨噬细胞活化综合征，但still’s病的核心病情是IL-6，而在SLE推测是TNFα的参与。近70%的病例激素疗法能够改善，但无反应者预后不良。环孢素、间断静脉使用环磷酰胺、大剂量免疫球蛋白疗法报告有效。对难治性病情，TNF阻滞剂和力拓西单抗报告有效。

SLE伴发的難治性ITP、HS是予後不良的病变。报告有很多治疗选择，但关于激素无效的类型及二线用药治療選択标准的知识极少。今後要积累病例，以达到治療的最佳化。